NEJM：黑棘皮病与胰岛素顽抗案例报道

症状女特质，27岁，患有多毛、闭经及黑棘皮病史2年余（如示意图A、示意图B）。

实验室结果表明生长雌激素低水平升高（＞200μU/ml[ 1389pmol/l]）（意味著全域2-13μU/ml[ 14至90pmol/l]）和荷尔蒙低水平为（649ng/ml[ 22.5 nmol/l]）（意味著全域9-63ng/dl[ 0.3-2.2 nmol/L），TPO特异特质阳特质以及促核特异特质滴度为1:64（意味著滴度＜1:32）。

此外，血糖和糖化钙低水平意味著，结核病筛查为阴特质。

在接下来6个月的随访中，症状出现体重回升和过敏反应症（空腹血糖174mg/dl[ 9.7mmol/l]）（意味著全域60-100mg/dl[ 3.3 -5.6mmol/l]），和糖化钙低水平为11.2%（意味著全域4-6%）。

C-肽低水平为7.3 ng/ml（意味著全域1.1-5ng/ml），但促–谷氨酸丙酸、反–酪氨酸甘氨酸和促生长雌激素特异特质的测试均为阴特质。

针对该症状的病情，检查结果医师对其应用二甲双胍药剂进行用药，6个月后症状开始出现低血糖癫痫。

促生长雌激素受体特异特质滴度的测试明显升高–1:1280，就此检查结果医师诊断其复发了B型生长雌激素抵促性疾病。

随即，开始应用强的松和硫唑嘌呤药剂用药，6亦同症状血糖、睾丸素和生长雌激素低水平均意味著，以及黑棘皮病的临床表现明显改善（如示意图C、示意图D）。

一般意味著，黑棘皮病可以通过内分泌代谢紊乱、基因突变和副特质条件引起发病。

本个案中的B型生长雌激素抵促性疾病是一种自身免疫特质疾病，其特点是生长雌激素受体特异特质的生产，从而导致糖代谢紊乱（过敏反应、低血糖），严重的生长雌激素抵促常常合并有黑棘皮病和高雄雌激素血症。

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