罕见传染病：到底是男性还是女性？

我们在外祖父的时候就之前有了性别，幼小，或者男人，但有时也会出现特例，让你怀疑到底是幼小还是男人？我们全家人再来这则病例吧

病症，社会性别女，经常性按男人养大，自我本质为男人，生长胚胎发育与同龄人无明显差异，青春期胚胎发育良好，无月经大便至今。外祖父即有外侧腹股沟包块，近２年可挪及外侧下腹包块下降至外阴底部，外侧包块周围时有不适，偶有隐痛。适龄结婚，未育。针灸病患：甲状腺激素不极端综合症；完全性子宫男人化。

甲状腺激素不极端肉瘤是各别与甲状腺激素复合物局限性有关的遗传性胚胎发育传染病肉瘤的仅指，系一类Ｘ染色体连锁隐性遗传性传染病，是最常见的幼小假两性畸形病因，发病率约为外祖父小孩（1.6６-5.0）／１０ 万，根据病症的轻重往往分为完全性子宫男人化以及部分性（不完全性） 子宫男人化两类。

胚胎许多现代子宫的组织的leydig细胞分泌的皮质醇在幼小早产的生殖系统胚胎发育中有重要起着。由于皮质醇的生理起着主要通过与其复合物结合介导的，因此，在甲状腺激素与复合物相互起着的各个阶段出现局限性均可造成了甲状腺激素起着障碍而造成了幼小生殖管路构成不能而胚胎发育为男人乏善可陈型。

子宫可以乏善可陈为隐睾，多座落腹股沟、等，无附睾及输精管，多为盲管，无子宫及卵巢、输卵管。青春期，由于高于男人的皮质醇高度在体内裂解已是雌激素，可达但会男人高度，可以反对的胚胎发育，但、腋毛缺如或稀少，无月经大便，呈病变闭经。

甲状腺激素复合物病变是发于最主要的原因。人类复合物基因座落Ｘｑ11-12，分作８ 个内含子，境外研究已报道的ＳＤ 病变位点超过600多个，最常见的包括内含子２，３、７、８ 的点突变。由于发于较为少见，因此必将基因研究相对较少。

病症针灸确诊为完全性子宫男人化，经术后病理样品证明腹股沟包块为子宫的组织，确诊为甲状腺激素不极端肉瘤。治疗前除针灸乏善可陈外，其多个基本功能核查均示皮质醇高度处于但会幼小幼小高度，较但会幼小男人略低数倍。

因此一旦确诊应尽早手术治疗，可参考性腺的位置采用经阴唇及针灸微创手术手术性腺。尽可能在青春期后多时会胚胎发育完善后开展手术手术。术后应予以雌激素替代治疗以维持男人多时会。