脊髓垂体颗粒细胞瘤1例

1. 病例资料 男，45岁，因头痛常在记忆力增高1年、加重1月余入院。1年前无明显诱因再次出现头痛，以额侧面相当大，呈阵发性胀痛，可忍受，常在记忆力增高、视物模糊、性新功能语言障碍，尚未系统诊治。1个月前头痛加重，记忆力增高较前加重并再次出现双眼同侧暗点。 背部CT示鞍一区异常电导率影。体格核对：左眼记忆力0.5，右眼0.2；双眼同侧暗点。血肝细胞0点、8点、16点分别是205.55、501.65、315.2 nmol/L；24 h尿游离肝细胞1 341.46 nmol/L，24 h尿量为1.72 L。血液标志物外在正常仅限于。血液泌乳素384.48 mIU/L（正常范围为55.97~278.36），其余肾上腺皮质醇外正常。骨髓新功能正常。 背部MRI平扫+加强示蝶鞍尚未增大，鞍底尚未下陷，鞍上池塘并突向第三脑室一区可见类圆锥形异常波形，T1WI呈等波形，T2WI呈很低及稍高参杂波形，加强成像瘤体外匀强化，冠状位高曲率半径达2.1 cm、左右曲率半径1.8 cm、矢状位前后曲率半径2.0 cm，病灶与肾上腺父子关系不清，肾上腺末端似受压梯形向前移位，轴突受压、上抬，鞍内肾上腺形态略小，加强成像内波形尚未尽外匀。 在全麻下，经额入路移植手术切除术，基本切除术。术后1 d再次出现失眠，高钠血症，给予补液更正后第2天意识清楚，血钠恢复正常。术后复查骨髓新功能示T3、T4增高，血肝细胞（0点、8点、16点）增高，给予口服优甲乐和氟化可的松治疗。术后病理示神经元肾上腺固体肾病（WHO Ⅰ级）。 2. 争论 固体肾病是一种由大的多形细胞组成，细胞器内充满PAS染色阳性固体的，可再次出现于身体的任何解剖部位，多发于皮下软组织、舌头、皮肤、消化道（多见于输尿管），鲜见于中枢神经元系统。中枢神经元系统固体肾病分为两类：一种是漏斗部固体肾病，一种是起源于全身性元鞘的固体肾病，发生在神经元肾上腺的固体肾病鲜见。神经元肾上腺固体肾病都是为良性，进展加速；发病年纪高峰为40~50岁，**比例达为1：2。有患者的神经元肾上腺固体肾病不足颅脑原发性的0.1%，%的1.5%~2%。临床表现类似于发生在神经元肾上腺的其他，主要都有压迫造成了的头痛、记忆力增高以及皮质醇异常助长的方面患者，如闭经、性新功能语言障碍、多饮多尿。 术前病症主要仰赖头颅CT、MRI等具体方法核对，术前病症困难，确诊主要仰赖病理病症。需与肾上腺腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、瘤、脊索瘤鉴别。因其良性的生物化学特点，主要靠移植手术治疗。许多因素限制了移植手术方式的必需，都有微小以及鞍上扩展范围。本文病例采用经额入路移植手术基本切除术，术后鞍一区新功能保留大体基本。 原始典故：杨军,辛志英,缪逸涛,陈庚,赵刚,许新雨.神经元肾上腺固体肾病1例[J].华南地区临床神经元外科杂志,2018(05):327.